Además, mencionaron que en sus pacientes el pulso no se podía palpar en ambas arterias radiales (Onishi) o en la arteria radial izquierda (Kagoshima) [ 10 ].
Takayasu no mencionó la falta de pulso en su paciente en su presentación y no indicó ninguna anomalía en el examen médico. Por ello, algunos médicos insisten en denominar a esta enfermedad como «enfermedad de Takayasu-Onishi». Poco después, se informaron varios casos en Japón, incluido un informe de 1939 de Yasuzo Shinmi, quien utilizó por primera vez el término «arteritis de Takayasu»
La arteritis de Takayasu es todo un reto, principalmente debido a la dificultad en el diagnóstico temprano y la evaluación de la actividad real de la enfermedad, dado que no existen pruebas de laboratorio, biomarcadores o autoanticuerpos de diagnóstico específicos. Muchos pacientes experimentan un retraso considerable en el diagnóstico, dado que puede haber discrepancias entre la inflamación sistémica y la de la pared vascular. Utilizar únicamente las respuestas de fase aguda no es fiable para evaluar la actividad de la enfermedad.
Tiene una distribución mundial, con una incidencia anual que se estima varía desde 0.3 hasta 40 por millón, situándose la mayor prevalencia en Asia, especialmente en Japón, donde se estima que cada año se producen 150 casos nuevos. La prevalencia también es alta en Oriente Próximo, África y América Central y del Sur, siendo poco frecuente en Europa y Norteamérica.
Es más frecuente en mujeres y suele aparecer en la segunda o tercera década de la vida, aunque no es infrecuente que en pacientes europeos aparezca alrededor de los 40 años. También se han descrito numerosos casos en edad infantil. Se trata de la tercera causa de vasculitis en edad pediátrica, tras la púrpura de SchönleinHenoch y la enfermedad de Kawasaki.
Debido a su predilección por el sexo femenino, se supone que las hormonas sexuales también desempeñan un rol importante. Se postula que la estimulación de un antígeno desconocido, posiblemente infeccioso, desencadenaría la expresión de la proteína determinada en los vasos afectados, generando daño vascular.
La inflamación puede estar localizada en una porción de la aorta torácica o abdominal y sus ramas, o puede afectar a todo el vaso. Aunque existe una considerable variabilidad en la expresión de la enfermedad, las lesiones vasculares iniciales suelen producirse en la arteria subclavia. A medida que progresa la enfermedad, también pueden afectarse otros segmentos vasculares como el arco aórtico, la aorta ascendente, la aorta descendente, las arterias carótidas, las arterias renales o las femorales.
Clasificación angiográfica de la arteritis de Takayasu (1994).
Tipo Afectación vascular
Tipo I Ramas del arco aórtico
Tipo IIa Aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas
Tipo IIb Aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas, y aorta torácica descendente
Tipo III Aorta torácica descendente, aorta abdominal y/o arterias renales
Tipo IV Aorta abdominal y/o arterias renales
Tipo V Combinación de los tipos IIb y IV
